Un grande intervento per un piccolo cuore
Leon ha un grave difetto cardiaco. Ha bisogno di un’operazione per sopravvivere. Poco dopo la nascita il difetto viene corretto all’ospedale pediatrico universitario di Zurigo. Se l’intervento di otto ore procede bene, il bambino potrà crescere con un cuore sano.
Fonte: Jen Haas
Ora è lì, il piccolo Leon*, tutto solo, sul tavolo operatorio. Ha sei giorni di vita e pesa circa quattro chili. Un peso piuma assoluto. La sua vita è iniziata all’ospedale pediatrico universitario di Zurigo, e lì rimarrà ancora per un po’. Perché oggi è il suo grande giorno. Lo aspetta un lungo intervento chirurgico, durante il quale dovrà essere rimesso in ordine quello che la natura ha sbagliato. «Leon ha un grave difetto cardiaco congenito», spiega il chirurgo assistente Clemens Haselmann. Preparerà l’intervento insieme a un collega e al team di cardiochirurgia. «Eseguiamo una delle nostre operazioni preferite», spiega, «perché dopo il bambino avrà un cuore sano.» Ci aspetta una bella operazione, dice.
Due grandi vasi invertiti
In sala operatoria fa freddo. Il bambino è già in anestesia generale e ora viene coperto con teli verdi. È venerdì mattina alle 9 e davanti a lui c’è una maratona di quasi otto ore. Almeno così stimano i chirurghi. Non sanno con precisione cosa li aspetta. Il cuore di un neonato ha circa le dimensioni di una grande noce e il peso di 5 zollette di zucchero. Tutto in esso, le valvole, le cavità e i vasi sono così minuscoli che non si riesce a vedere ogni dettaglio nell’ecocardiogramma o in altre immagini. Solo quando i chirurghi lavorano a cuore aperto si rivela quello che succede veramente all’interno.
Quello che si sa è che Leon ha due vasi principali invertiti. Si chiama anche trasposizione delle grandi arterie (TGA). Il cuore non si è sviluppato come avrebbe dovuto. A un certo punto nelle prime settimane di gravidanza il destino ha giocato un brutto scherzo. L’aorta nasce dal ventricolo destro invece che da quello sinistro. Al contrario, l’arteria polmonare è collegata al ventricolo sinistro invece che a quello destro. Per questo anche la circolazione sanguigna è invertita: invece di sangue ricco di ossigeno, nel corpo arriva sangue povero di ossigeno. Prima della nascita questo non è ancora un problema, perché allora la circolazione è organizzata diversamente. Quando però il bambino nasce e deve respirare da solo, il problema diventa pericoloso per la vita. Il neonato può sopravvivere per un breve periodo se viene stabilizzato adeguatamente. Ma se non viene operato in tempi rapidi, nella maggior parte dei casi non sopravvive. «Una volta, quando l’operazione non era ancora possibile, moriva il 90 % dei bambini con questo difetto cardiaco», spiega il chirurgo assistente.
Il tecnico di cardiologia aziona la macchina cuore-polmone, che sostituisce temporaneamente la funzione del cuore e dei polmoni di Leon. (Fonte: Jen Haas)
Ridurre al minimo la durata dell’operazione
I chirurghi dovranno quindi scambiare i due vasi, quello che viene chiamato «switch arterioso». Per poterlo fare, il cuore deve essere aperto e successivamente anche fermato. Il lavoro preparatorio viene svolto dai medici assistenti. Prima viene aperta la gabbia toracica e divaricata con delle graffette. Dopo che il torace è aperto, nella fossa artificiale si vede battere la piccola noce rossa. 130 volte al minuto. Uno spettacolo meraviglioso. Nel frattempo il cardiochirurgo pediatrico è in sala e indossa i suoi indumenti sterili. Il professor Hitendu Dave dirigerà l’intervento. Prepara uno strumento che lo aiuterà più tardi ad abbreviare l’operazione: sviluppato da lui, come spiega con orgoglio.
Il team cerca di mantenere l’intervento più efficiente e più breve possibile. Un motivo importante è che il cuore deve essere fermato per un certo tempo. Per questo il bambino viene collegato alla macchina cuore-polmoni e il suo corpo viene raffreddato a 32 gradi. La macchina svolge la funzione dei polmoni e del cuore di Leon. Questo significa che aspira il suo sangue, lo arricchisce di ossigeno e lo reimmette nel suo corpo. La macchina è adattata ai bambini piccoli, tuttavia i 4 decilitri di sangue che ha il piccolo non bastano, e perciò vengono utilizzati prodotti ematici aggiuntivi. Poiché il cuore fermo e la macchina cuore-polmoni mettono sotto stress il neonato, l’utilizzo viene limitato al tempo necessario. Ogni minuto guadagnato conta.
Lavoro di precisione: il cardiochirurgo Hitendu Dave può contare su un team affiatato. (Fonte: Jen Haas)
Arterie coronarie delicate
Il cuore di Leon ora non batte più. Un medicamento lo ha fermato. Hitendu Dave può ora mettersi al lavoro. Nelle prossime ore indosserà occhiali con lenti d’ingrandimento e anche una telecamera sulla fronte, per permettere a tutti di seguire su grandi schermi quello che succede al piccolo cuore. L’operazione non è semplice, spiega, richiede la massima concentrazione. Hitendu Dave non dovrà solo separare i due vasi principali e ricucirli in posizione invertita, ma dovrà anche riposizionare le arterie coronarie. La lacuna che si crea quando si rimuovono le arterie coronarie deve essere ricostruita con tessuto prelevato dal pericardio di Leon. Questo lavoro è particolarmente delicato, perché le arterie coronarie hanno un diametro di solo un millimetro circa. Il cardiochirurgo dovrà infine chiudere anche il foro nel setto cardiaco. Tutto ciò a mano, con ago e filo. Pause o spuntini qui non si possono fare. Hitendu Dave non sente la fatica. «È sorprendente quanta adrenalina si libera nel mio organismo», dice «sono così concentrato sull’obiettivo che durante le operazioni raramente devo andare in bagno e non ho bisogno di mangiare nulla.»
Le più grandi fatiche della vita
Dopo le 16 i lavori più importanti sono completati. Il cuore di Leon si è già abituato da un po’ a battere di nuovo. La piccola noce rossastra si muove ancora. Se tutto funziona perfettamente, il team lo saprà solo quando il cuore pomperà a piena forza. L’anestesista prepara l’ecografia transesofagea. Il cardiochirurgo Dave e tutto il team guardano incantati i grandi schermi. Il team tira un sospiro di sollievo. Segue una breve discussione, tutto funziona benissimo e Hitendu Dave si congeda. «Sono soddisfatto dell’operazione considerate le circostanze», dice prima di andarsene. Le arterie coronarie di Leon erano molto insolite, qualcosa che si vede solo raramente. «Il bambino con questa correzione potrà con grande probabilità invecchiare normalmente.»
Il torace per ora non viene ancora suturato. Il tessuto è gonfio a causa dell’intervento e il cuoricino non avrebbe abbastanza spazio nella cassa toracica chiusa. Invece un patch protegge l’organo e gli assistenti sigillano la ferita aperta con un grande cerotto. Due giorni dopo, domenica, il team ricucirà tutto. Prima la cassa toracica e infine la pelle. Il cuoricino apparterrà di nuovo completamente al piccolo Leon. Mentre viene trasferito in terapia intensiva, ha ancora addosso un gran numero di cavi e tubi. Il bambino dopo solo sei giorni ha già alle spalle le più grandi fatiche della sua vita.
*Nome modificato
Un’operazione difficile
In Svizzera nascono ogni anno circa 800 bambini con un difetto cardiaco congenito. Alcuni difetti vengono notati solo in età adulta, altri invece sono così gravi che devono essere corretti subito dopo la nascita. Il caso di Leon (vedi articolo) appartiene a questi ultimi. Nella trasposizione delle grandi arterie (TGA), i grossi vasi del cuore sono invertiti, per cui la circolazione è collegata male. Nel 1957 questo difetto poté essere corretto chirurgicamente per la prima volta. In questo caso i flussi sanguigni venivano deviati all’interno degli atri. Il problema è che allora la circolazione funziona correttamente, ma il cuore pompa «al contrario». Oggi, invece, si invertono le grandi arterie, ripristinando la condizione che si trova nel cuore normale. Questa operazione fu eseguita per la prima volta su un neonato dal chirurgo brasiliano Adib Jatene nel 1975. La difficoltà sta nel fatto che non solo le grandi arterie, ma anche i minuscoli vasi coronarici devono essere trapiantati. Questo procedimento viene utilizzato ancora oggi e migliora l’aspettativa di vita di decenni.