Le cœur doublement inversé de Samuel
Samuel a une cardiopathie congénitale rare: les principaux vaisseaux et les oreillettes sont inversés. Ses parents se préparent à la prochaine grosse opération.
Le lac Léman brille au soleil d’un après-midi déjà presque estival à Nyon. Avec sa trottinette, Samuel fait le tour des plates-bandes de la promenade qui longe la rive. Il va bientôt avoir cinq ans. L’automne prochain, il entrera en première année d’école comme tous les enfants de son âge. Toutefois, on voit au premier coup d’œil que Samuel mesure une tête de moins que les autres enfants du même âge. Jasmin Bertrand, sa mère, montre la courbe de poids dans une appli sur son smartphone. «Quelques jours après sa naissance, il a perdu du poids au lieu d’en prendre», raconte-t-elle. Ses parents se sont alors fait une nouvelle fois beaucoup de soucis pour leur petit garçon.
Tout avait commencé dès la grossesse. Lors de l’échographie de la 20e semaine, Jasmin Bertrand comprit que quelque chose n’allait pas: «La gynécologue a tenu l’appareil très longtemps sur le petit cœur», se rappelle-t-elle. Quelques jours plus tard, lors d’un rendez-vous avec une spécialiste en cardiologie pédiatrique, elle et Fabien, son mari, reçurent le diagnostic redouté: le cœur de l’enfant à naître ne se développait pas normalement. La cardiologue expliqua qu’il s’agissait d’une cardiopathie congénitale très rare: la transposition corrigée des gros vaisseaux (L-TGV ou cc-TGV) ou double discordance. Chaque année en Suisse, 600 à 800 nouveau-nés sont atteints d’une malformation congénitale du cœur. D’après Orpha.net, on rencontre la L-TGV uniquement chez un nouveau-né vivant sur 33 000. Ce fut une période difficile qui commença alors pour les parents et Amélie, leur première née alors âgée de sept ans. «Mon mari et moi avons passé beaucoup de nuits sans sommeil», raconte Jasmin Bertrand.
La L-TGV est une malformation non seulement rare, mais aussi curieuse: les oreillettes sont connectées au mauvais ventricule de même que les gros vaisseaux, c’est-à-dire l’artère pulmonaire et l’aorte, qui naissent du mauvais ventricule. Cette double transposition signifie que le flux sanguin est correct, mais que le ventricule droit, plus faible, doit se charger du travail du ventricule gauche, plus puissant. Chez certaines personnes, on ne constate cette cardiopathie qu’à l’âge adulte. Mais d’autres anomalies peuvent se présenter en même temps, comme chez Samuel qui a en plus une communication interventriculaire, c’est-à-dire un trou permettant un passage de sang entre les deux ventricules. L’ensemble de la situation fait que cela surcharge l’artère pulmonaire, le vaisseau qui transporte le sang du cœur au poumon.
«Au début, nous nous inquiétions à la moindre petite chose. Mais heureusement, nous avons appris à vivre avec cette situation.»
À peine né, Samuel passa les deux premiers jours de sa vie au service de soins intensifs des Hôpitaux universitaires de Genève (HUG). À seulement un mois et demi, il subit une opération du cœur. Une bandelette encercle l’artère pulmonaire pour réduire le flux de sang vers les poumons. L’opération eut lieu à cœur battant. Durant plusieurs semaines, Jasmin Bertrand passa les nuits auprès de son fils à l’hôpital. Ensuite, la vie fut marquée par des examens réguliers auprès de la pédiatre et de la cardiologue pédiatrique. «Au début, nous nous inquiétions à la moindre petite chose», raconte Jasmin Bertrand, «mais heureusement, nous avons appris à vivre avec cette situation.» Pour le moment, Samuel vit bien avec ce cerclage autour de l’artère pulmonaire. Néanmoins, son cœur a grandi, mais l’anneau a gardé la même taille et devient de plus en plus serré. Du coup, son sang n’est pas tout à fait assez oxygéné, il est plus vite essoufflé que d’autres enfants. Lorsqu’il fait de gros efforts, ses lèvres bleuissent et ses extrémités deviennent froides. Tant que tout reste stable, il n’a pas besoin d’autres opérations, mais ses parents ne se font pas d’illusions: son cœur va encore grandir et sa saturation en oxygène continuera à diminuer en même temps. Même si personne n’a envie d’y penser, le jour viendra où Samuel aura besoin d’une nouvelle intervention.
Samuel avec sa famille. Pour l’instant, il peut encore bien vivre avec sa rare malformation cardiaque.
Jasmin Bertrand sort sa tablette et montre une vidéo sur YouTube où on voit l’intervention. «Une des options possibles, c’est l’opération double switch», explique-t-elle. Encore quelque chose de complexe: un double switch signifie que l’on redirige le retour veineux vers les bons ventricules ainsi que le départ des gros vaisseaux des bons ventricules, d’où le nom qui veut dire double échange. Pour cette opération complexe qui dure plusieurs heures, il faudra brancher Samuel à la machine cœur-poumons, ce qui représente une charge supplémentaire pour le petit organisme. La procédure de double switch a pour effet que le ventricule gauche, plus puissant, pompe le sang dans le corps comme il se doit, de manière à ce que le cœur puisse bien remplir sa mission aussi longtemps que possible.
Samuel descend de sa trottinette pour faire une petite pause. Les rayons du soleil sont déjà puissants. En été, quand il fera assez chaud pour la baignade, on verra une longue cicatrice sur sa poitrine. Il sait qu’il a été opéré quand il était bébé parce qu’il a un «cœur de champion» bien spécial. À part cela, son cœur à double transposition ne l’intéresse pour le moment pas. «Les enfants de cet âge ne posent pas encore de questions», constate Jasmin Bertrand, «et c’est sans doute une bonne chose.»
